[모야모야병] 모야모야병 무엇이든 물어보세요! 라이브강좌 후기 1부

지난 2022년 9월 15일 14시~15시에 있었던 분당서울대학교병원 신경외과 이시운 교수님의 라이브강좌,
"모야모야병 무엇이든 물어보세요!"에 대한 후기입니다.
라이브강좌 시간이 평일 일과시간인 관계로 많은 분들이 실시간 방송은 못 들었을 것 같아 후기를 공유합니다.
해당 라이브강좌는 한 달 후에 올려준다고 하니, 참고하시기 바랍니다.

(혹시라도 캡처화면이 문제가 된다면 삭제하도록 하겠습니다)

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본 후기와 관련해, 분당서울대학교병원 공식 YouTube 채널에 강좌가 올라왔습니다.

좋은 내용이 많으니 시간이 괜찮은 분들은 쭉 한 번 들어보셔도 좋을 것 같습니다.

 

https://youtu.be/_YsBKh2w6oQ

동영상 원본

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모야모야병이 어떤 병이고, 어떻게 살아야 할지를 중점으로 본 강좌가 진행되었습니다.

우선, 모야모야병은 희귀 난치성질환으로서 완치가 힘든 병이지만, 잘 알고 대처해 나가면 건강한 모야모야병으로 살아갈 수 있다고 하니, 환우분들께서는 힘내시기 바랍니다.라는 이시운 교수님의 말씀으로 시작했습니다 ^^

 

 

정상혈관의 구조는 사진과 같습니다. 내경동맥이 뇌에 필요한 혈류를 ⅔ 이상 공급하고 있습니다.
내경동맥은 다시 중뇌동맥과 전뇌동맥으로 갈라지는데, 모야모야병은 이렇게 갈라지는 삼거리에 주로 발생합니다.

 

 

이 부분의 혈관이 점점 좁아지고 막혀가면서, 부족해진 혈류를 보충해 주기 위해 모야모야혈관이라고 부르는 혈관이 자라나게 됩니다. 추후에는 이 내경동맥이 모두 막혀버리는 방향으로 진행됩니다.

 

 

모야모야병 환우들이 몇 단계인지 물어보는 경우가 많은데, 흔히 1~6단계로 나뉘어 있습니다. 이렇게 단계를 구분하는 건 내가 어느 정도인지 파악하는 데는 도움이 되나, 이 단계에 따라 위험도를 결정짓는 건 아닙니다.

모야모야병의 6단계

1. 1단계는 혈관이 가늘어지기 시작합니다.
2. 모야모야혈관이 생기기 시작합니다.
3. 병이 더 진행되며 가늘어지면서 일부 막히는 모습도 보이고, 모야혈관 역시 더 발달됩니다.
4. 양쪽 외경동맥에서 혈관이 자라 들어오고, 뒤통수에 있는 혈관도 악화됩니다. 이 단계에서 모야모야혈관이 줄어들기 시작합니다.
5. 5, 6단계에 접어들며 모야모야혈관이 더 사라지고 외경동맥이나 뒤통수에 있는 혈관에서 혈류를 공급받습니다.

 

 

 

모야모야병의 대표적인 증상은 뇌경색과 뇌출혈입니다.
뇌 혈류가 부족해서 뇌세포가 손상되는 것을 뇌경색이라고 하고, 압력에 의해 혈관이 터지는 것을 뇌출혈이라고 합니다.
뇌경색이 올 경우 (회색이 정상인데) 하얗게 보이는 것을 확인할 수 있습니다.

 

뇌경색과 뇌출혈 이외에도 증상이 발생하는데, 크게 '성인'과 '아이'에게 나타나는 증상으로 나누어 볼 수 있습니다. 그리고 성인은 또 '허혈성'과 '출혈성'으로 나누어집니다. 이렇게 분류를 하는 이유는 분류에 따라 치료의 방법과 기준이 달라지기 때문입니다.

성인 환자들이 가장 많이 호소하는 증상은 두통(58%)입니다. 그리고 성인 환자의 70%는 뇌출혈이 오고, 17%는 뇌경색, 약 10%의 환자는 일과성 허혈증상을 호소합니다.

소아는 두통을 호소하는 경우가 많지 않습니다. 또한 뇌출혈로 발생하는 경우도 많지 않습니다. 보통 허혈성 발작이 56% 그 이외에 허혈발작이 심해서 검사해 봤을 때 뇌경색이 와있는 경우도 39% 정도 된다고 볼 수 있습니다.

 

 

허혈성과 출혈성 환자들, 치료는 어떻게 하면 될까요?

모야모야병 치료는 결국 수술입니다.
수술로는 직접문합술과 간접문합술이 있습니다.
직접문합술을 하게 되면 간접문합술도 보통 같이 하게 되며, 직접문합술이 어려운 환자나 소아환자는 간접문합술만 하기도 합니다.

 

허혈성 환자는 언제 수술을 해야 되냐. 이 수술 시기를 결정하는 데 있어, 증상의 유무와 혈류저하 유무가 중요합니다.
증상은 보통 힘 빠짐, 언어장애, 시야장애, 뇌경색의 형태로 일어납니다. 만약 뇌경색 환자라면 뇌경색 발생 후 최소 한 달 후에 수술해야 합니다.
뇌혈류 저하는 혈류 CT를 통해 혈류량이 얼마나 떨어졌는지 확인 후 수술을 권유하고 있습니다.

 

출혈성 환자는 언제 받을지, 어떤 사람이 받을 지에 대한 확실한 기준은 없지만, 출혈이 발생한 뇌는 혈관조영술을 했을 때, 출혈의 원인이 되는 혈관이 있을 경우 수술을 합니다. 수술을 하면 6개월 정도 지났을 때 그 혈관이 없어진 것을 확인할 수 있습니다. 출혈이 발생한 후 보통 1~3개월 지난 후 수술을 하고 있습니다.

 

수술의 위험성은 곧 합병증을 말합니다. 모야모야병 수술의 합병증은 2~6% 인데, 여기서 합병증은 뇌경색과 뇌출혈을 의미합니다. 뇌동맥류 수술 같이 위험한 수술도 합병증이 1%대 인 것을 감안하면 합병증이 발생할 확률이 다소 높다는 것을 알 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 수술하는 건, 효과가 그만큼 명확하기 때문에 리스크를 감수하는 것입니다.

대부분의 합병증은 수술 후 5일 안에 일어나고, 길면 2주 안에 일어납니다.

수술한 직후에는 수술한 곳 외에는 그대로인 상태라고 보면 됩니다. 따라서 수술하지 않은 다른 곳에서 계속해서 증상이 발생할 수 있습니다.
또한, 수술한 부위 역시 과관류성 뇌출혈이 발생할 수 있습니다. 쉽게 말해, 굉장히 오랫동안 굶주려 있던 뇌에 많은 혈류를 보내다 보니 체하는 거라고 생각하시면 됩니다.

이와 같은 합병증을 예방하기 위해선 조금 더 젊고, 병의 진행이 덜 되었을 때 수술하는 것이 좋습니다.

 

 

소아는 진단해서 오게 되면 최대한 빨리 수술하는 편입니다. 소아는 진행이 빠르기 때문인데, 직접문합술은 잘하지 않고 대부분 간접문합술로 수술합니다. 소아는 혈관이 가늘고, 간접만 해도 충분히 혈관이 잘 자라기 때문입니다. 또한, 소아는 한쪽만 진행이 되었다고 하더라도 반대쪽도 예방적으로 해주는 편입니다.

 

 

소아의 합병증은 성인과 마찬가지로 약 6% 정도 발생합니다. 그리고 합병증이 발생하더라도 70%는 정상적으로 회복되고, 약 2% 미만에서 뇌경색 후유증이 남는 것으로 보입니다.

 

 

모야모야병 치료를 받은 소아 환자의 경우, 수술 후 학업에 큰 영향은 없는 것으로 관찰됩니다. 성인이 된 후에는 평균~평균보다 조금 못 미치는 정도의 키로 성장하고, 대학진학은 80% 정도 하는 것으로 보입니다.

 

 

 

소아 환자의 경우 모야모야병으로 수술 후에 62%의 환자들이 취직을 잘하고 있으며, 만족감 같은 경우 80%의 환자가 만족을, So-So가 14% 정도로 대부분 보통 이상의 만족도를 보여주고 있습니다.

마지막으로, 이 병에 진단되면 당연히 속상하고 우울합니다. 그건 당연할 테 죠. 다만, 본인이 병에 대해 잘 알고, 관리를 잘하고, 또 적당한 시기에 수술을 한다면 건강하게 지낼 수 있을 거라 생각합니다.

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후기 2부에서는 라이브강좌 마지막에 있었던 Q&A를 정리했습니다.
감사합니다 :)

 

 

[모야모야병] 모야모야병 무엇이든 물어보세요! 라이브강좌 후기 2부

[모야모야병] 모야모야병 무엇이든 물어보세요! 라이브강좌 후기 2부